Docteur en méde­cine, spécia­lisée en gynécologie-​​obstétrique et prin­ci­pa­le­ment en chirurgie gyné­co­lo­gique, Anne FROBERT est diag­nos­tiquée « parkin­s

paru dans Le Parkin­so­nien Indé­pen­dant n° 17 — juin 2004

 

Résumé proposé par Jean GRAVELEAU, réalisé à partir des notes de Anne FROBERT

 

Saint Nazaire le 17 avril 2004

 

Docteur en méde­cine, spécia­lisée en gynécologie-​​obstétrique et prin­ci­pa­le­ment en chirurgie gyné­co­lo­gique, Anne FROBERT est diag­nos­tiquée « parkin­so­nienne » à son 42ème anni­ver­saire, cela à la suite d’une « sorte de para­lysie de la main droite et de douleurs persistantes ».

 

J’essaie, de part ma double appar­te­nance, c’est-à-dire au monde des personnes porteuses de la maladie et à celui des méde­cins, de trouver les moyens pour mieux se comprendre et se faire comprendre, mieux expliquer les problèmes des uns et des autres. Par contre même si je commence à bien connaître la maladie, je ne suis pas neuro­logue et ne prétends en aucun cas l’être ni tout savoir sur la maladie de Parkinson (MP).

 

Les porteurs de mala­dies chro­niques décident de faire les efforts néces­saires pour se prendre en charge, être des colla­bo­ra­teurs effi­caces à l’ensemble des théra­peutes, pour devenir des parte­naires à la gestion de leur propre maladie.

 

Inter­venir devant vous aujourd’hui, c’est aussi une démons­tra­tion immé­diate et probante du fait que la maladie de Parkinson n’atteint pas préco­ce­ment les fonc­tions supé­rieures dites cogni­tives et n’est pas la maladie unique­ment de personnes parti­cu­liè­re­ment âgées comme le pense souvent le grand public non averti.

 

Quelle que soit notre âge et nos symp­tômes, nous avons tous une maladie de Parkinson : est ce la même maladie pour tous ? Sans doute pas tout à fait : pluri symp­to­ma­tiques, il y a autant d’aspects de la maladie que de patients. Cepen­dant des traits communs font qu’actuellement le même mot de « maladie de Parkinson » est utilisé.

 

Rappel sur la maladie de Parkinson (M.P.)

 

C’est une affec­tion dégé­né­ra­tive du système nerveux central, de cause initiale inconnue et sans trai­te­ment pouvant actuel­le­ment stabi­liser défi­ni­ti­ve­ment ou guérir les personnes atteintes.

Elle est liée à la dispa­ri­tion des neurones de la voie nigro-​​striée, qui jouent un rôle fonda­mental dans la commande des mouve­ments volon­taires et qui, de plus, inter­viennent dans de nombreux contrôles neuro­psy­chiques : la MP trouble de très nombreuses régu­la­tions et n’est pas seule­ment la maladie neuro­mus­cu­laire du trem­ble­ment des doigts de la main.

 

En France, la préva­lence est de 1 pour 1000 habi­tants dans la popu­la­tion globale ; cette préva­lence augmente de manière expo­nen­tielle après l’âge de 50 ans ; elle est de 1.5 pour 100 au-​​delà de 65 ans. Le sexe ratio est de 1.

 

En moyenne, elle débute vers 55/​57 ans mais on estime à 10% les patients atteints entre 25 et 40 ans. Il existe de rares cas avant 25 ans.

 

La MP n’a actuel­le­ment pas de causes connues, elle est dite idio­pa­thique. Hormis certaines formes fami­liales à début précoce, elle n’est pas héré­di­taire. Par contre, les recherches actuelles permettent de dire qu’il existe des facteurs géniques de prédis­po­si­tions, une vulné­ra­bi­lité anormale et géné­tique­ment déter­minée des neurones dopa­mi­ner­giques à des facteurs envi­ron­ne­men­taux variés (entre autres, certains pesti­cides ou solvants).

 

Physio­pa­tho­logie :

 

La dégé­né­res­cence des neurones dopa­mi­ner­giques touche prin­ci­pa­le­ment, dans le cerveau, le « locus niger » où se trouve le corps des neurones et le « striatum » où se trouvent leurs termi­nai­sons. Les signes cliniques de la MP n’apparaissent que lorsque 70% a 80% des neurones sont détruits.

 

Les mani­fes­ta­tions cliniques s’expliquent par les connexions fonc­tion­nelles entre le locus niger et le striatum : la dopa­mine, fabriquée par ces neurones, est l’initiateur et le régu­la­teur de l’exécution de l’ordre moteur. Elle est sécrétée et libérée dans l’espace entre deux cellules nerveuses : l’espace inter-​​synaptique.

 

Sur le plan moteur, le locus niger contrôle un centre sous-​​jacent : le noyau sous-​​thalamique qui lui sécrète de l’acétylcholine. Celle-​​ci a pour effet de faire contracter le muscle.

 

Lorsque cela fonc­tionne correc­te­ment, la dopa­mine va réguler en la bloquant la sécré­tion d’acétylcholine et ainsi régler le tonus du muscle aussi bien au repos qu’à l’exécution d’un exer­cice volon­taire. Par contre en cas de manque :

 –  au repos, la contrac­tion des muscles, provoquée par l’acétylcholine, rapide et discon­tinue, provoque le trem­ble­ment ou une raideur impor­tante par tonus excessif ou hyper­tonie.

 –  Au mouve­ment, l’absence de régu­la­tion provoque un ralen­tis­se­ment dans l’exécution des mouve­ments volon­taires : c’est la lenteur parkin­so­nienne ou brady­ki­nésie qui peut aller jusqu’à l’absence mouve­ment, l’akinésie.

 

Selon le profes­seur POLLAK : « La maladie de Parkinson est une maladie non seule­ment motrice, mais neuro­psy­chia­trique : les compli­ca­tions psychiques obser­vées sous trai­te­ment dopa­mi­ner­gique émergent comme le résultat d’une balance parfois subtile entre l’effet direct de ces trai­te­ments, la person­na­lité préa­lable du patient atteint et les lésions céré­brales dues à la maladie. »

 

Ceci explique non seule­ment la très grande variété des symp­tômes de la MP mais aussi leur carac­tère parfois « inso­lite et aber­rant » pour le patient ou son entourage.

 

Les diffé­rents signes cliniques :

 –  Le trem­ble­ment au repos dispa­raît lors du mouve­ment volon­taire et du main­tien de l’attitude. L’émotion et la concen­tra­tion l’augmentent. Il prédo­mine sur la main.

 –  Brady­ki­nésie et akinésie ou retard à la mise en route des mouve­ments volon­taires : perte des mouve­ments auto­ma­tiques. Cela se traduit par : la micro­gra­phie, la perte du ballant du bras lors de la marche, lenteur de certains gestes (se raser, se boutonner), visage inex­pressif, figé, la dysar­thrie parkin­so­nienne (parole lente, assourdie, mono­tone)

 –  Rigi­dité plas­tique d’origine extra­py­ra­mi­dale : douleurs cervi­cales, lombaires ou des membres supé­rieurs. Ce qui se traduit par : une marche perturbée (lente à petits pas) parfois accé­lérée (la festi­na­tion) voire impos­sible (le free­zing) ; une posture géné­rale en flexion vers l’avant.

 –  L’acathésie : besoin impé­rieux de se lever et de marcher, fréquem­ment constatée lors de l’évolution.

 

Acces­soires de ces diffé­rents signes typiques : l’instabilité postu­rale (risque de chutes), la fatigue, la « crampe de l’écrivain », le pied qui accroche, les douleurs (muscu­laires, des dysto­nies), les troubles du sommeil, les mani­fes­ta­tions neuro­psy­chia­triques (anxiété, dépres­sion, hallu­ci­na­tions visuelles, confusion).

 

Diffé­rents troubles sont égale­ment asso­ciés à la MP, égale­ment provoqués par les médi­ca­tions : troubles intel­lec­tuels (concen­tra­tion et mémoire immé­diate, diffi­cultés de plani­fi­ca­tion, de synthèse) ; troubles de la paroles (arti­cu­la­tion, phona­tion, ton et rythme) ; troubles diges­tifs, urinaires, sexuels (impuis­sance ou hyper­sexua­lité) ; troubles visuels ; hypo­ten­sion artérielle.

 

Trai­te­ments médi­ca­men­teux disponibles

 

Rappel : la dopa­mine est secrétée et libérée dans l’espace inter-​​synaptique et telle une clé dans une serrure, elle va se fixer sur un récep­teur dopa­mi­ner­gique du neurone suivant trans­met­tant ainsi un message.

 

Le trai­te­ment consiste à remplacer le neuro­trans­met­teur manquant suivant quatre formules complé­men­taires :

 –  Les précur­seur de la dopa­mine : la Lévo­dopa ou L-​​dopa commer­cia­lisée sous deux formes Modopar et Sinemet.

  –  Les inhi­bi­teurs de la dégra­da­tion de la Dopa­mine : Aman­ta­dine, le Deprenyl pour la MAO-​​B (mono­amine oxydase B), le Tasmar ou le Comtan pour le COMT.

 –  Les agonistes dopa­mi­ner­giques jouant le même rôle que la dopa­mine : par voie orale, les ergo­pep­tines (Parlodel, Doper­gine, Celance) ; en injec­tion sous-​​cutanée l’Apomorphine.

 –  Le libé­ra­teur de dopa­mine : l’hydrochlorure d’amantadine.

 

Trai­te­ment chirurgical

 

L’équipe Benabib et Pollak à Grenoble a conçu dès 1993 une méthode théra­peu­tique ayant pour cible chirur­gi­cale le noyau sous-​​thalamique : la stimu­la­tion électrique à l’aide d’électrodes implantée dans ce noyau qui permet de régler le degré d’inhibition des cellules cibles. Mais cette méthode ne concerne qu’entre 10% et 15% des malades parkinsoniens.

 

Recherches et essais en cours pour réta­blir la sécré­tion de dopamine

 

Pour y parvenir, les recherches s’orientent essen­tiel­le­ment dans plusieurs direc­tions : la greffe de cellules embryon­naires , la greffe de cellules géné­tique­ment modi­fiées et la thérapie génique qui consiste à intro­duire un gène codant la synthèse de la dopa­mine dans des neurones du striatum. Pour cela, il s’agit, à l’aide d’un vecteur – géné­ra­le­ment un virus inac­tivé et géné­tique­ment modifié – qui sert de cheval de Troie, d’introduire dans les neurones du striatum un gène portant un facteur neuro­tro­phique ; c’est-à-dire qui stimule la survie des neurones.

 

Les progrès théra­peu­tiques des années à venir sont à attendre avant tout dans l’amélioration du trai­te­ment par la L-​​dopa et la réduc­tion de ses effets secondaires.

 

Les choses impor­tantes qu’on ne vous dira jamais !

 

Il est fonda­mental de bien comprendre que la MP est un handicap inter­mit­tent qui gêne de façon plus ou moins marquée l’activité normale quotidienne.

 

Les « vrais choses » concer­nant la MP à expliquer à l’entourage et au public :

 

Les signes clas­siques :

 –  La rigi­dité et l’akinésie : Imaginez que vous êtes porteur en perma­nence d’une combi­naison de plomb qui pèse et gêne chacun de vos mouve­ments et que, parfois, vous avez de plus l’impression de marcher contre le courant d’une rivière. C’est à peu près ce que l’on ressent lorsqu’on est en phase d’akinésie : le désir de bouger est là, et pour­tant la main, le pied ne bouge pas ou à la vitesse d’un escargot.

 –  Le trem­ble­ment : ce n’est pas juste « sucrer les fraises ». Un mouve­ment simple reste possible (claquer une portière par exemple). Couper avec un couteau ou piquer avec une four­chette, boire ou manger deviennent presque impos­sible ou très gênant (verres renversés, tâches ou nappes macu­lées…).

 –  Marcher devient diffi­cile, les chutes sont fréquentes. S’habiller, défaire des boutons, lire une feuille de papier tenue à la main, trier sa monnaie dans un porte-​​monnaie, etc.…

Tout doit être fait et refait sans cesse plusieurs fois : c’est menta­le­ment, physique­ment et psycho­lo­gique­ment épuisant ; sans compter tout ce qu’on évite de faire par peur de l’échec.

 

Les signes moins connus de tous :

 –  Varia­bi­lité dans le temps : être parkin­so­nien, c’est être handi­capé de façon inter­mit­tente. A tel moment vous êtes « une statue » quelque temps plus tard vous danse­riez la samba puis de nouveau vous êtes « coulé dans le béton armé ».

 –  Alter­nances des périodes « on » et « off ». Quant la personne atteinte est dans un bon moment, elle donne l’illusion (du moins au début de la maladie) que tout va bien : comme pour un bouton électrique on dit qu’il est sur ON. Lorsque le parkin­so­nien n’est plus correc­te­ment soulagé par les médi­ca­ments, il ressent alors une fatigue extrême et les signes moteurs (trem­ble­ment, akinésie, dyski­nésie) sont au maximum : période OFF.

 –  Ceci peut égale­ment se produire plus parti­cu­liè­re­ment en cas de stress, d’émotion, de peur, d’agressions de toute sorte (bruit, foule) ou d’horaire à respecter !

 –  Varia­bi­lité dans le type de diffi­cultés : plus les mouve­ments requièrent de complexités, d’enchaînements et de contrôles multiples, plus ils seront diffi­ciles à réaliser. Il est plus facile de serrer une poignée de porte que d’enfiler une aiguille, de marcher que d’apprendre un pas de danse compliqué. Mais inver­se­ment, il est plus facile de monter un esca­lier que de faire un pas pour fran­chir une porte !

 

Fatigue et fati­ga­bi­lité : La MP est épuisante car les moindres gestes, les moindres paroles ne sont plus sous « pilo­tage auto­ma­tique »… Tout doit être pensé comme « si c’était la première fois ». Et c’est d’autant plus fati­gant que la peur de ne pas y arriver est là, constante, une peur qui conduit le plus souvent à éviter les situa­tions diffi­ciles et à s’isoler des autres.

 

Le parkin­so­nien ne peut ni faire plusieurs actes en même temps, ni les réaliser sans une perfor­mance volon­taire : installé à la terrasse d’un café, pour boire vous devez quitter des yeux votre inter­lo­cu­teur et, concentré sur la tasse de café, vous ne pouvez plus répondre aisé­ment ; votre visage se contracte ; vous paraissez soudain muré dans votre maladie.

 

L’ensemble de ces signes qui ne sont pas, heureu­se­ment, tous présents en perma­nence et pour tous, conduit l’immense majo­rité des parkin­so­niens à s’isoler du monde exté­rieur et modi­fier son compor­te­ment ce qui déroute l’observateur : si on ne pense pas obli­ga­toi­re­ment « comédie », on pense « paresse », manque de volonté ou « tête de mule ».

 

Du fait de la rigi­dité de son visage, de ses mimiques peu ou pas marquées, de son regard un peu figé, la personne atteinte de Parkinson paraît triste ou donne l’impression de « faire la gueule » !

 

Rappelez-​​vous que la personne atteinte de la maladie de parkinson ne fait pas exprès et que c’est bien plus diffi­cile pour lui que vous ne le pensez, d’autant que votre regard impa­tienté ou agaçé le stresse vite ce qui va augmenter sa lenteur et ses troubles du comportement.

 

L’investissement intel­lec­tuel et psychoaf­fectif pour vivre avec la MP est très impor­tant. Parfois par trop de soli­tude ou d’isolement, trop de diffi­cultés liées à la maladie, le malade cesse de s’adapter, aban­donne le combat et toute joie de vivre.

 

La dépres­sion, plus fréquente chez le parkin­so­nien, est liée à plusieurs phéno­mènes :

 –  Liée au phéno­mène chimique du manque de dopa­mine, elle est visible « en fin de dose » en période OFF.

  –  La multi­tude des « deuils » à faire dans les acti­vités (perte d’autonomie, de son métier, de ses amis quelque fois de son parte­naire…)

 –  De plus l’estime de soi et la confiance en soi sont rapi­de­ment alté­rées dans cette maladie où l’on ne peut pas compter sur soi-​​même.

Cela étant, il est inutile de penser qu’un parkin­so­nien est par essence dépressif et il n’y a pas lieu de lui admi­nis­trer systé­ma­tique­ment des médi­ca­ments spéci­fiques. La psycho­thé­rapie, quant cela s’avère néces­saire, fait des merveilles ainsi que toutes les tech­niques permet­tant une relaxa­tion que ce soit le yoga, la sophro­logie, etc.…

 

Les troubles du sommeil : clas­sique­ment le parkin­so­nien dort peu la nuit et somnole dans la journée. Cette somno­lence diurne est plus liée à la fatigue du travail muscu­laire et aux effets secon­daires des médi­ca­ments qu’à l’insomnie nocturne. Pour autant, l’insomnie est plus une notion quali­ta­tive : il s’agit d’un manque de sommeil nocturne qui gêne le sujet et a des conséquences néga­tives sur lui.

 

Méde­cins ou spécia­listes ? Sans l’ombre d’une hési­ta­tion et sans la moindre inten­tion de froisser les géné­ra­listes, il faut impé­ra­ti­ve­ment être suivi par un spécia­liste en neuro­logie, l’idéal étant un neuro­logue spécia­lisé dans la MP. En effet, le géné­ra­liste ne peut suivre tous les détails de cette maladie et de son trai­te­ment qui est en constant chan­ge­ment pour s’adapter au patient et intro­duire de nouvelles drogues. Cela n’empêche pas de voir son géné­ra­liste entre deux consul­ta­tions et ainsi lui permettre de parfaire ses connaissances.

 

Il faut établir un parte­na­riat avec le corps médical car nul ne connaît mieux que le parkin­so­nien SA maladie, nul mieux que le neuro­logue ne connaît LA maladie de Parkinson

 

Les cock­tails médi­ca­men­teux : La réponse à la dopa­mine exogène s’estompe à la longue et des effets secon­daires très gênant, des mouve­ments anor­maux répétés en crise et souvent violents, les dyski­né­sies, altèrent forte­ment la qualité de vie des patients. C’est pourquoi de essais sont en cours sur des molé­cules agonistes pour lesquelles on espère l’absence de dyski­né­sies secon­daires ainsi que sur d’autres médi­ca­ments qui pour­raient supprimer ce très gros problème

 

Le neuro­logue va donc essayer un « cock­tail » équilibré pour dimi­nuer les doses de L-​​dopa au profit d’agonistes ce qui va multi­plier le nombre de « pilules » à prendre à des horaires bien spéci­fiques et qu’il faut impé­ra­ti­ve­ment respecter. En effet, tout retard de quelques dizaines de minutes peut aboutir à quelques heures très diffi­ciles d’akinésie, de trem­ble­ment ou de dyski­nésie qui gênent tous les mouve­ments et ne cèdent plus malgré les prises.

 

Le rôle de l’entourage : il est essen­tiel et diffi­cile. Il est évident pour tout le monde qu’il faut, autant que possible, laisser le malade effec­tuer le maximum d’activité, même s’il est lent ; mais à l’inverse il ne faut tomber dans l’indifférence. De nombreux moments sont décon­cer­tant tant pour le patient que pour l’entourage.

 

En 2001, Novartis Pharma a réalisé, avec France Parkinson, une enquête pour juger des conséquences sur la vie et la santé des conjoints. Elle fait appa­raître de réelles diffi­cultés et le manque de struc­tures d’accueil « tempo­raires » permet­tant de les aider dans leurs rôles et les soulager.

 

Il y a des malades exigeants voire tyran­niques, comme il y a des conjoints qui bous­culent leur « malade » et leur font payer, heure après heure, l’aide qu’ils leur apportent à contre­cœur. Mais il est impé­ratif de dire et redire les diffi­cultés bien réelles de leur entou­rage, pour que les malades en deviennent bien conscients

 

La maladie est un fait, un aléa de la vie, et c’est la regarder bien en face et luci­de­ment que d’en cerner tous les aspects et les conséquences, que d’en parler « en équipe » pour trouver des solu­tions adéquates pour tous.

 

Résumé proposé par Jean GRAVELEAU, réalisé à partir des notes de Anne FROBERT

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